jueves, 31 de enero de 2019

Escritura en la enfermedad de PARKINSON


   La escritura es una actividad motora fina que requiere de gran entrenamiento y precisión. La enfermedad de Parkinson (EP) afecta tanto a los movimientos voluntarios como automáticos, convirtiéndola en una actividad motora muy vulnerable.

   Los cambios en la escritura son un síntoma inicial frecuente en los pacientes con EP y pueden ser incluso el motivo de consulta. por ello se han propuesto como biomarcador objetivo en el diagnostico precoz y control de la progresión demostrando con tareas sencillas de escritura una sensibilidad de 95% y una especificidad del 100% para el diagnostico de EP vs controles. 

   Las alteraciones en la escritura mantienen su capacidad de discriminar entre pacientes con EP inicial en tratamiento y controles, y permiten utilizar tareas muy estandarizadas que evitan factores culturales. Por la modificación objetable de sus características bajo tratamiento dopaminérgico se ha propuesto también como medida objetiva de la respuesta a tratamiento, confirmada con la reducción de la UPDRS motora, aunque en grados de ambas mejorías no correlacionaron.

   Clásicamente se ha tendido a describir la alteración de la escritura de la EP como micrografía, si bien es solo una de las características de la escritura típicas de los pacientes.

   Wilson definió la micrografía como "la reducción del tamaño de la letra comparado con la caligrafía del paciente previa al desarrollo de la enfermedad que la justifica"

   Lo clasificó como micrografía consistente, aquella en la que se observa una reducción global del tamaño de la letra, o progresiva, caracterizada por la incapacidad para mantener el tamaño de la letra más de unos pocos caracteres.

   Diversos estudios han devaluado la prevalencia de este síntoma con resultados variables en relación a la aplicación de cuestionarios o métodos objetivos, de la fase de la EP estudiada o del numero de pacientes evaluados, pero globalmente menos de un 50 % de los pacientes presentan micrografía. La utilización mas generalizada de tabletas gráficas ha permitido la detección de variables del movimiento de la escritura ocultas a la valoración mediante escritura en papel.

   Cuatro variables destacan por su utilidad en el análisis objetivo de la alteración de la escritura: tamaño, duración, velocidad y fluencia. Los estudios con las dos primeras no han permitido diferenciar pacientes de controles mas allá del 56% de los casos, mientras que las variables cinemáticas, velocidad y fluencia, detectan mayores diferencias entre pacientes y controles y entre diferentes situaciones de tratamiento (on y off), apoyando la utilización del termino "disgrafía en la EP" que describe mejor todas las alteraciones de la escritura propias de los pacientes y sugiere que las alteraciones motoras propias de la enfermedad (bradicinesia, acinesia, rigidez, temblor, freezing de la extremidad superior) pueden alterar primariamente estos procesos cognitivos y además modificarlos por las manifestaciones motoras.

  Recientemente se ha propuesto la posible utilización del análisis  de la escritura como biomarcador en la enfermedad, incluso en fases "presintomáticas"

   FISIOPATOLOGIA DE LA DISGRAFIA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

   Los pacientes con EP presentan con frecuencia alteraciones en la ejecución de actividades motoras especializadas como la escritura, con tendencia a realizar los movimientos secuenciales de forma fragmentada. En la EP se ha sugerido que la escritura pierde su carácter automático, con mayor dependencia de claves visuales.

   La escritura es una actividad que implica mecanismos puramente motores y otros procesos relacionados con el lenguaje.

   Una revisión reciente propone un "cerebro de la escritura", dividido en dos áreas especificas de la escritura: el surco frontal superior izquierdo/gyrus frontal medial, el surco intraparietal izquierdo/área parietal superior y el cerebelo derecho; y otras áreas no especificas motoras como el área motora suplementaria, tálamo y putamen, o implicadas en procesos lingüísticos como el cortex premotor ventral y cortex temporal postero-inferior.

   En la EP de deplección dopaminérgica del estriado se considera el origen de las alteraciones en el planteamiento motor, programación, secuenciación, iniciación y ejecución, tan implicada en la escritura. Asumiendo los modelos de circuitos cortico-subcorticales implicados en la EP, muchas de las estructuras del "cerebro de la escritura" podrían suponerse afectadas.

   Se han propuesto dos modelos basados en la disfunción de los ganglios basales para justificar las alteraciones de la escritura conocidas en la EP :
  • Un modelo en el que la distribución pálido-talámica altera el inicio del movimiento y su velocidad, justificando la bradicinesia, acinesia, hipometría y, por tanto, la micrografía.
  • El modelo de Gangadhar et al, que destaca la influencia de las oscilaciones sincronizadas del núcleo subtalámico y del pálido externo para explicar las fluctuaciones de la velocidad y la reducción del tamaño de la letra. Este modelo valora que los niveles reducidos de dopamina justifican la reducción global del tamaño de la escritura, mientras que la reducción exponencial de la dopamina genera la reducción progresiva. es decir, la deplección dopaminérgica puede afectar no solo a la amplitud del movimiento, sino también a si cinemática.
   Los estudios iniciales se realizaron sobre muestras de escritura realizadas con trazos de un bolígrafo sobre papel. La presión sobre la superficie de escritura también se ha mostrado como una variable útil para la discriminación entre pacientes y controles. En estudios recientes, los bloqueos de la escritura, definidos como la interrupción brusca e involuntaria de un movimiento voluntario planar, pueden ser detectados con una tablet digital y valorados como el equivalente clínico y objectivable del freezing de la marcha.


Tesis Doctoral de Ma Pilar Sanz Cartagena
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA
Septiembre 2017